И.В. Виноградов: Первичный гипогонадизм у мужчин

На заседании дискуссионного андрологического клуба по теме «Гипогонадизм» д.м.н., уролог, андролог Игорь Владимирович Виноградов рассказал о возможных причинах мужского гипогонадизма, а также подходах к решению проблемы инфертильности у пациентов.

И.В. Виноградов

Д.м.н., профессор, научный руководитель Научно-практического
центра репродуктивной и регенеративной медицины. Председатель
МОО «Лига специалистов мужской репродукции» (г. Москва)

Как напомнил Игорь Владимирович, гипогонадизм — это синдром, сопровождающийся недостаточностью функций половых желез и нарушением синтеза половых гормонов. Он делится на первичный и вторичный, гипогонадотропный, гипергонадотропный и нормогонадотропный, а также может быть врожденным и приобретенным

Среди хромосомных нарушений наиболее распространен синдром Клайнфельтера, имеющий более 10 видов кариотипа. При нем типичны евнухоидизм и гинекомастия, яички всегда значительно уменьшены, уровни ФСГ и ЛГ повышены, а общего тестостерона — снижен, СД от азооспермии до олигозооспермии. Также встречается синдром Нунан, при котором характерны маленький рост и ластовидная шея. ФСГ и ЛГ повышены, общий тестостерон снижен, яички нормального размера или уменьшены, СД от азооспермии до олигозооспермии. При синдроме Штейнерта, также известном как миотиническая дистрофия, наблюдаются миотиния, катаракта, аритмия, нарушенная толерантность к глюкозе, иногда — умственная отсталость. ФСГ и ЛГ обычно повышены, а общий тестостерон снижен, яички в норме или уменьшены, СД от азооспермии до олигозооспермии. При билатеральной анорхии отмечаются отсутствие яичек и ожирение. Уровень ФСГ повышен, ЛГ снижен, общий тестостерон снижен. Также в клинической практике может встречаться синдром Дель Кастильо (СКС). При нем обычно нет соматической патологии, в гистологии — аплазия канальцев 120–200 мкм, наблюдаются коллагеновые волокна в стенке канальцев. ФСГ выше нормы, ЛГ в норме или снижен, общий тестостерон снижен, яички в норме или уменьшены, характерна азооспермия.

Помимо этого, выделяется ряд нарушений синтеза тестостерона в яичках, которые врачи-урологи редко в состоянии дифференцировать. В частности, это недостаточность 20,22-десмолазы, при которой ФСГ и ЛГ в норме или повышены, а общий тестостерон снижен, яички уменьшены, СД от азооспермии до олигозооспермии. Также возможна недостаточность 3b-гидроксистероид-дегидрогеназы: ФСГ и ЛГ повышены, общий тестостерон снижен, яички уменьшены, СД азооспермия. При недостаточности 17а-гидроксилазы ФСГ и ЛГ в норме или выше, общий тестостерон снижен, яички уменьшены, СД от азооспермии до олигозооспермии. Наконец, при недостаточности 17b-гидроксистероид-дегидрогеназы ФСГ и ЛГ повышены, общений тестостерон снижен, яички уменьшены, СД азооспермия. Для всех этих состояний характерны неполная вирилизация и мужской псевдогермафродитизм. Помимо этого, возможна агенезия клеток Лейдига, при которой наблюдается лишь неполная вирилизация, ФСГ и ЛГ выше нормы, общий тестостерон снижен, яички уменьшены, СД азооспермия. Такие пациенты, как и больные с нарушением действия андрогенов, обычно с детского возраста попадают к врачам-эндокринологам. То же самое относится к избыточной секреции гормонов надпочечников.

Выделяется ряд методов восполнения андрогенного дефицита:

• свободная пересадка тканей и органов ГГГ-системы;
• внутримышечное, пероральное или трансдермальное введение синтетических гормонов;
• миллипоровы камеры;
• пересадка аллогенного яичка, гипофиза, гипоталамуса;
• депонирование экзогенных гормонов в иммунопривилегированные зоны;
• пересадка аллогенных и ксеногенных гормонпродуцирующих клеток ГГГ-системы в иммунопривилегированные зоны;
• депонирование экзогенных гормонов в буферной среде.

Некоторые из этих методов, впрочем, устарели или запрещены законодательно. Также Игорь Владимирович отметил, что, с его точки зрения, иногда не стоит стремиться к как можно более раннему началу заместительной гормональной терапии у пациента, а вместо этого подождать и оценить сперматогенез.

Кроме этого, выделяется ряд негенетических форм первичного гипогонадизма. Это отсутствие яичек, идиопатическая тестикулярная атрофия, опухоли, орхит, вторичная тестикулярная дисфункция (на фоне приема медикаментов или воздействия токсинов, а также ряда системных заболеваний и варикоцеле), неопущение и эктопия яичек. В ряде этих случаев пациентам возможно помочь стать отцами, в некоторых — нет.

Как подчеркнул Игорь Владимирович, сегодня отсутствует преемственность относительно пациентов с неопущением яичка или орхитом между специалистами: детским урологом-андрологом, эндокринологом, медицинским генетиком, детским хирургом и педиатром. С возрастом это может привести к невосполнимым потерям в плане фертильности без своевременной оценки сперматогенеза. То же самое касается вторичной тестикулярной дисфункции.

Для сохранения фертильности пациент, столкнувшийся с такими нарушениями в детстве, должен проходить обязательный чек-ап в 18 лет. В него входят спермограмма, МАР-тест, консультация андролога и программы профилактики инфертильности. В случае присутствия каких-либо рисков стоит задуматься о криоконсервации сперматозоидов.

Стоит отметить, что показания к криоконсервации делятся на абсолютные и относительные. К абсолютным относятся:

• онкологические процессы любой локализации;
• сахарный диабет 1 и 2 типа;
• монорхизм любой этиологии;
• крипторхизм в анамнезе;
• ИППП в анамнезе: сифилис, гонорея, хламидиоз;
• воздействие ионизирующих излучений;
• профессиональные интоксикации;
• синдром Клайнфельтера, делеции AZF-фокуса Y-хромосомы (при наличии сперматозоидов в эякуляте);
• вазэктомия;
• патологии гипоталамо-гипофизарной зоны, надпочечников, щитовидной железы.

В число относительных показаний входят:

• профессии, связанные с высоким риском травм органов половой системы;
• низкое качество эякулята у пациентов старше 35 лет;
• орхиты и эпидидимиты в анамнезе;
• наличие варикоцеле при отказе от операции;
• гидроцеле, кисты придатков яичек, кисты яичек;
• ДГПЖ, операции, связанные с риском повреждения тазовых нервов;
• алиментарная недостаточность при ИМТ менее 18, ожирение при ИМТ выше 30;
• возможность использования в программах ВРТ при отсутствии партнера.

Наконец, как подчеркнул Игорь Владимирович, сегодня в России по-прежнему необходим ряд организационных мероприятий, среди которых создание законодательной базы в этой области (в частности, относительно криоконсервации), составление клинических рекомендаций по профилактике инфертильности у мужчин, а также создание и ведение национального регистра пациентов, страдающих бесплодием.

Материал подготовила Шадеркина В.А.
Видео можно посмотреть на Uro.TV