Клиническая прогностическая модель повреждения почек у детей с врожденной единственной функционирующей почкой

У пациентов с врожденной единственной функционирующей почкой в целом отмечается низкий риск почечного повреждения со временем, сообщает команда специалистов из Федерального университета Минас-Жерайс (Бразилия) и Калифорнийского университета (США). Однако созданная ими клиническая модель прогнозирования позволила выявить подгруппу пациентов с повышенным риском неблагоприятных событий. В нее вошли дети с более низкой исходной почечной функцией, контралатеральным CAKUT-синдромом, уменьшенной от рождения длиной функционирующей почки и рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей. Исследование было опубликовано в Pediatric Nephrology.

Сочетанная аномалия почек и мочевого тракта (CAKUT) — один из самых распространенных врожденных дефектов. В последние годы стало очевидным, что важной аномалией в структуре CAKUT-синдромов является единственная функционирующая почка (ЕФП).

Лонгитюдные клинические исследования показали, что отдаленные исходы у пациентов с ЕФП не настолько обнадеживающие, как предполагалось ранее. Например, в одном из исследований, где наблюдение за пациентами с CAKUT-синдромом продолжалось в течение 30 лет, сообщалось, что больные с ЕФК имели более высокий риск диализа. В другом исследовании с участием более 2,5 тыс. пациентов с ЕФК у 16% из них была выявлена гипертензия, у 21% — альбуминурия, у 10% — снижение скорости клубочковой фильтрации.

Регулярный клинический мониторинг необходим всем пациентам с ЕФК. Однако, поскольку многие дети с неосложненными формами аномалии не наблюдаются постоянно, данных по ним недостаточно. Кроме того, среди специалистов нет единого мнения, как лучше контролировать состояние таких детей и как долго следует их наблюдать. Расширение знаний о клиническом течении ЕФК и определение прогностических факторов повреждения почек могло бы способствовать раннему выявлению рисков у таких пациентов и улучшить программы их мониторинга.

Команда бразильских и американских специалистов ретроспективно изучила данные 162 детей с ЕФК, чтобы выявить у них возможные факторы риска почечных повреждений.

Медиана наблюдений за пациентами составила 8,5 лет. Первичной конечной точкой исследования было время до возникновения комбинированного почечного повреждения, которое включало протеинурию, гипертензию и хроническую болезнь почек (ХБП). Для обнаружения факторов риска была разработана прогностическая модель с использованием регрессии Кокса.

Из 162 детей, включенных в анализ, у 132 (81,5%) была мультикистозная диспластическая почка, у 20 (12,3%) — почечная гиподисплазия, у 10 (6,2%) — односторонняя почечная агенезия. У 10 (6,2%) пациентов имелась персистирующая протеинурия, у 11 (6,8%) — гипертензия, у 9 (5,6%) развилась 3 или более тяжелые стадии ХБП. У 18 (11%) были диагностированы комбинированные повреждения.

Статистический анализ выявил независимые предикторы комбинированного исхода: уровень креатинина, рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей (ИМП) и длина контралатеральной почки. Вероятность комбинированного исхода в возрасте 10 лет была оценена как 3%,10% и 56% для групп низкого, среднего и высокого риска соответственно. Повреждение почек было связано с длиной функционирующей от рождения почки, исходной почечной функцией, контралатеральным CAKUT-синдромом и эпизодами ИМП.

Авторы заключили, что, если результаты исследования в будущем подтвердятся, то дети с любым из установленных факторов риска смогут выиграть от тщательного отслеживания протеинурии, гипертензии и нарушений почечной функции на протяжении длительного периода наблюдений.
Источник: Pediatr Nephrol. 2019 Mar;34(3):465-474. doi: 10.1007/s00467-018-4111-3. Epub 2018 Oct 15.